一身器官皆“反骨”心脏还有“大窟窿”河南一患儿赴武汉补“心洞”

近日，武汉亚心总医院心血管内外科接诊了一名来自河南的先心病宝宝，患儿心、肝、脾、胃等位置不仅与常人相反，“溜到”右边的心脏还有个8mm的“大窟窿”——室间隔缺损。亚总心脏专家通过特别设计，为患儿补好“心洞”，目前患儿已出院。

患儿轩轩从出生起就被查出“与众不同”，不仅心、脾、肝、胃等器官全反着长，还罹患先天性心脏病——室间隔缺损。家长遵从医生建议，定期让轩轩复查。谁知1年4个月的时间里，轩轩的生长发育好像停滞了，饭量一直稀少，身体羸弱瘦小，连“爸爸妈妈”都很难叫出口。

前不久的一次复查显示，轩轩身高体重没见长，小心脏上的缺口却已达8mm，再不治疗，发育落后的问题将愈演愈烈，将影响其远期身体素质及寿命。于是，听从医生转诊建议，轩轩父母赶紧从河南赶到武汉，慕名找到武汉亚心总医院心血管内外科王潇主任询诊。

结合病史检查后，轩轩被确诊为室间隔缺损、房间隔缺损以及心室流出道狭窄等先心病。与常人不同的是，小患儿的心脏及肝脾胃等器官都长在身体右侧，犹如照镜子一般翻转，所以叫作镜面人。这是一种先天畸形，内脏器官与正常解剖位置呈镜像分布，发生率仅为12万分之一。

“武侠剧里有被刺中胸腔要害却能逢凶化吉的角色，令人不可思议。其实生活中，右心人的确存在。正常人心脏居胸腔偏左，而极少部分人的心脏和其它器官犹如‘天生反骨’，全都‘溜’到了右侧。单纯的镜像右位心若没有结构异常，也是健康人，但这名患儿还有室缺、房缺等问题。”王潇说。

室间隔缺损是比较常见的先天性心脏病，但会对患儿的生长发育造成影响。王潇介绍，若以房子打比方，健康的心脏是个“土豪”，坐拥2“套房”——左心、右心。为使得它们能在互不干扰下各司其职，左右心套房之间被一堵密不透风的“墙”隔开，即“间隔”。左心流出动脉血，右心流入静脉血，周而复始地供养身体。

正常人的这堵墙是完整闭合的，然而，轩轩的心墙出现了一个8毫米的“大窟窿”，导致左右“套房”打通，血液双向流动，破坏了心脏的正常运行，使得心脏被迫“加班”。长此以往，若不及时修补，患儿会发育迟缓、呼吸道感染、心衰乃至危及生命的问题便会纷至沓来。

手术势在必行。较大的室间隔缺损可选封堵伞微创介入或外科手术，但轩轩的缺损位置毗邻一扇负责血液流动启闭的重要之“门”——主动脉瓣，介入封堵伞极易损伤它，并且，心室流出道狭窄产生的问题也无法一并解决，所以必须采取外科手术。

常规的先心病手术并非难事，镜像右位心才是“拦路虎”。王潇解释说:“90%的人在工作与生活中都会选择右手作为习惯，所以，筷子、剪刀、鼠标等用品是为绝大多数人设计，作为大多数群体的一员，很难理解‘少数派’的无奈，就像为‘镜面人’做手术，患者要面临不是为他设计好的事物，医护则要摒弃原有习惯，对着镜子反向操作。”

经过心血管内外科、儿科团队共同探讨，2024年12月31日8时30分，这台经过特别设计的手术开始实施。

通常的心脏手术，主刀医生站位患者右侧，而这台“反其道而行之”的手术——插管、切开、缝合等步骤，站位、器械摆放等需全部转至左侧，以便精准看清解剖结构。所以这对医护团队如何适应“别扭”的手术是场挑战。

所幸，“少数派”是医护心中不可忽视的存在，反手操练早已根植于日常的手术锻炼中。3个小时后，手术顺利结束。